| Главная » Статьи » Шоубизнес |
Муковисцидоз
Муковисцидоз – это тяжёлая генетическая патология, при которой, обычно, поражаются дыхательная и пищеварительная система. Развитие заболевания связано с нарушением ионного транспорта через клеточную стену.
Так как муковисцидозом в главном поражаются те клеточки, которые выстилают выводящие протоки желез наружной секреции (бронхолегочные, пищеварительные и некие другие) и принимают конкретное роль в формировании секрета, в медицинской картине наблюдаются соответствующие симптомы. Эти симптомы связаны с высококачественными и количественными переменами той либо другой секреторной воды.
Обычно, выделения этих железистых органов становятся густыми, вязкими и неспособными к нормальному функционированию.
Так, вязкая бронхолегочная слизь делают значимые препятствия для обычного дыхания. Практически девяносто 5 процентов нездоровых гибнут конкретно от дыхательной дефицитности. А нарушения нормальной секреторной функции желудочно-кишечного тракта приводят к недостаточному расщеплению пищевых веществ, формированию диспепсических явлений, частым болям брюшной полости и т.д..
Почему же возникает муковисцидоз? К сожалению, появление этой патологии зависит лишь от одного: являются ли родители носителями патологического гена. Этот ген, отвечающий за нормальную транспортировку электролитов через клетку, локализуется в седьмой хромосоме.
И едва в этом случае, если оба родителя обладают этим геном, возможно рождение ребёнка с муковисцидозом. Поскольку муковисцидоз передаётся по аутосомно-рецессивному типу (другими словами проявляется лишь в этом случае, когда ребёнок получает от каждого из родителей по одному патологическому гену), то вероятность появления больного малыша у таких родителей составляет двадцать пять процентов.
Если же хотя бы у одного из родителей оба гена в норме, а у другого есть патологический ген, то малыш родится здоровым, но в половине случаев становится носителем «повреждённого» гена, другими словами в дальнейшем у его собственных детей возможен муковисцидоз (если супружеская «половина» тоже окажется носителем).
К сожалению, снизить вероятность рождения больного малыша никакими способами по состоянию на сегодня невозможно. Муковисцидоз в равной степени проявляется у семей различного материального достатка, состояния здоровья родителей, их стиля жизни и территории проживания. Заболевание одинаково распространено среди мальчиков и девочек.
Пожалуй, единственное, что можно сказать наверняка, так это то, что в случае появления первенца с признаками патологии вероятность наличия муковисцидоза у его младших братьев и сестёр повышается, как ранее говорилось, до 25 %. Общая же распространённость такого заболевания в среднем составляет один случай на две с половиной тысячи новорожденных.
Симптоматика муковисцидоза может существенно отличаться друг от друга зависимо от формы клинического проявления. Так, при кишечной форме съеденная пища не столько переваривается, сколько перегнивает. Из-за этого у пациента часто наблюдаются вздутия живота, боли в эпигастральной области (верхнего отдела брюшной полости), выраженный метеоризм (скопления кишечных газов). Вследствие нарушения функционирования слюнных желез у больного отмечается сухость слизистой в ротовой полости, из-за чего он с трудом проглатывают сухую пищу, запивая её большим количеством воды.
В результате недостаточного усвоения витаминов развивается дефицитная патология сразу по некоторым из них (так называемый полигиповитаминоз) со всеми вытекающими последствиями. С течением времени часто возникают язвенные процессы, может появиться непроходимость кишечника, застойные явления в печени и другая симптоматика.
Ещё большую опасность представляет легочная форма заболевания, при которой постепенно развивается тяжёлый кашель по астматическому типу, с трудно отделяемой слизью и постепенно увеличивающейся дыхательной недостаточностью. Очень часто присоединяются инфекционные пневмонии, возникают участки спадания лёгких, эмфизематозные расширения. Постепенно, по мере развития респираторной и сердечной декомпенсации, дыхательная и сердечно-сосудистая системы больного становятся всё более нефункциональными.
Хотя муковисцидоз остаётся пока ещё неизлечимой болезнью, значительные успехи в борьбе с этой патологией налицо. Об этом можно судить хотя бы по увеличению продолжительности жизни пациентов: если несколько десятилетий назад они погибали ещё в раннем детском возрасте, то сегодня больные доживают в среднем до тридцати лет, а некоторым удаётся достичь даже шестидесятилетнего рубежа.
Инф. ПОХОЖИЕ МАТЕРИАЛЫ
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Категория: Шоубизнес | Добавил: kolobok5527 (22.02.2014) | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Просмотров: 219 | | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Всего комментариев: 0 | |